Sindrome de Guillain-Barre variante axonal en pediatria: reporte de caso / Guillain-Barre Syndrome axonal variant in pediatrics: case report

RESUMEN El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, caracterizada por debilidad simétrica de carácter progresivo, de inicio distal asociado con arreflexia y síntomas sensitivos leves. La variante NMAA es una entidad poco frecuente en América Latina. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino, de seis años, previamente sano, con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré variante axonal, secundario a cuadro de vías aéreas superiores. La importancia del reporte radica en informar al pediatra y a otros profesionales de la salud acerca de la existencia de esta entidad y así aumentar la sospecha diagnóstica, considerando su baja incidencia. Se destaca también la posibilidad de encontrar variabilidad en las formas clínicas típicas de presentación, como lo fue el caso presentado, ya que es un subtipo de la enfermedad que está clásicamente caracterizada como grave, de evolución tórpida y con frecuentes secuelas.

SUMMARY Guillain-Barre syndrome is an acute inflammatory polyradiculoneuropathy characterized by progressive symmetric weakness of distal onset associated with areflexia and mild sensory symptoms. The AMAN variant is a rare entity in Latin America. The case of a 6-year-old male patient, previously healthy, with a diagnosis of Guillain-Barre Syndrome, axonal variant, secondary to upper airway symptoms, is reported. The importance of the report lies in informing the pediatrician and other health professionals about the existence of this entity and thus increasing the diagnostic suspicion considering its low incidence. We also highlight the possibility of finding variability in the typical clinical forms of presentation, as was the case presented, since it is a subtype of the disease that is classically characterized as severe and with torpid evolution. It is also associated with frequent sequelae.

Interventional analgesic block in a dog with cauda equina syndrome. Case report / Bloqueio analgésico intervencionista em cão com síndrome da cauda equina. Relato de caso

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: The cauda equina syndrome is a neurological condition prevalent in dogs which neurological signs are caused by the compression of the nerve roots located in the lumbosacral spinal canal and is frequently associated with pain, claudication, paresis or paralysis of the hindlimbs and changes in the functioning of the sphincters. The objective of this study was to check the effects of the epidural injection with the combination of dexamethasone, bupivacaine and morphine on the relief of pain and neurological signs in a dog with traumatic cauda equina syndrome. CASE REPORT: Case study of a 2-year old Red Heeler dog, weighing 16kg with a diagnosis of post-trauma cauda equina syndrome. The evaluation consisted of neurological and pain assessment (visual analog scale), quality of life ("5H2M") and infrared thermography. After the initial evaluation and authorization of the tutor, the dog was submitted to general anesthesia and a lumbosacral epidural block, guided by electrostimulation, with the association of dexamethasone, bupivacaine and morphine. After the procedure, the dog showed immediate remission of claudication, paresis and satisfactory analgesia on days 0, 15, 30 and 60 after the intervention. CONCLUSION: The epidural block was effective in improving pain, quality of life and neurological signs and may be an excellent alternative in dogs with pain syndromes associated with the spinal canal.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome da cauda equina é uma afecção neurológica prevalente em cães cujos sinais neurológicos são causados pela compressão de raízes nervosas localizadas no canal espinhal lombossacral sendo frequentemente associada à dor, claudicação, paresia ou paralisia de membros pélvicos e alterações do funcionamento dos esfíncteres. O objetivo deste estudo foi verificar os efeitos da injeção peridural com a associação de dexametasona, bupivacaína e morfina no alívio da dor e dos sinais neurológicos em um cão com síndrome da cauda equina de origem traumática. RELATO DO CASO: Estudo do caso de um animal da espécie canis familiaris, raça red heeler, fêmea, 2 anos de idade e 16kg de peso corporal com diagnóstico de síndrome da cauda equina pós-trauma. A avaliação consistiu no exame neurológico completo, avaliação de dor (escala analógica visual), de qualidade de vida ("5H2M") e por termografia infravermelha. Após a avaliação inicial e autorização do tutor, a cadela foi submetida à anestesia geral e a um bloqueio intervencionista peridural lombossacral, guiado por eletroestimulação, com a associação de dexametasona, bupivacaína e morfina. Após o procedimento, a cadela apresentou imediata remissão da claudicação, da paresia e uma satisfatória analgesia nos dias 0, 15, 30 e 60 após a intervenção. CONCLUSÃO: O bloqueio peridural intervencionista foi eficaz na melhora da dor, da qualidade de vida e dos sinais neurológicos, podendo ser uma excelente alternativa em cães com síndromes dolorosas associadas ao canal espinhal.

Síndrome de Guillain-Barré ¿enfrentando un nuevo brote? Reporte de 4 casos / Guillain-Barre Syndrome. Report of 4 cases. Is this a new cluster?

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda de probable etiología autoinmune, relacionada con diversos procesos infecciosos. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución de los reflejos, pudiendo presentar un patrón clásico simétrico ascendente o con variables. La gravedad y pronóstico son variables, pudiendo comprometer los músculos torácicos derivando en insuficiencia respiratoria. Han sido descritos brotes endémicos asociados a diversos agentes infecciosos. Se presenta el reporte de 4 casos con el patrón más frecuente de SGB en los cuales se hizo el diagnóstico clínico confirmado por estudio del líquido cefalorraquídeo o electromiografía con progresión agresiva, 3 de ellos ameritando el traslado a unidad de terapia intensiva (UTI) para su tratamiento. Presentaron distintos factores de riesgo infecciosos como la suspensión de terapia antiretroviral y síntomas gastrointestinales, principalmente diarrea acuosa previo al debut de la paresia. Se implementó el tratamiento haciendo uso de plasmaféresis en uno de los casos e inmunoglobulina endovenosa en el resto con resultados variables. Se resalta la importancia del diagnóstico oportuno de esta patología ante la presencia de paresia y arreflexia con o sin patrón característico con la finalidad de atender la progresión de los mismos de forma adecuada, mejorar el pronóstico y evitar o disminuir las secuelas de los pacientes(AU)

Guillain Barré Syndrome (GBS) is an acute demyelinating inflammatory disease with probable autoimmune etiology related to diverse infectious processes. It is characterized by muscle weakness and diminished reflexes and may present an ascending symmetrical pattern or with other variables. The severity and prognosis are variable, and the thoracic muscles can be affected, resulting in respiratory failure. Endemic outbreaks associated with various infectious agents have been described. A report of 4 cases is presented in which the clinical diagnosis was confirmed by cerebrospinal fluid study or electromyography, with aggressive progression, 3 of them requiring to be transferred to the intensive care unit. The patients presented different infectious risk factors such as the interruption of anti-retroviral therapy and gastrointestinal symptoms, mainly watery diarrhea prior to the onset of the symptoms. The treatment was implemented using plasmapheresis in one of the cases and intravenous immunoglobulin in the rest with variable results. The importance of the timely diagnosis of this pathology in the presence of paresis and dimished reflexes with or without the characteristic pattern is highlighted in order to address the progression, appropriate management, improve the prognosis and avoid or reduce the sequelae of patients(AU)

Surgical treatment of lumbar disc herniation in pregnant women: report of two cases and a systematic review / Tratamento cirúrgico da hérnia de disco lombar em gestantes: relato de dois casos e revisão sistemática / Tratamiento quirúrgico de la hernia discal lumbar en embarazadas: informe de dois casos y revisión sistemática

ABSTRACT Objective: To review the surgical treatment of lumbar disc herniation in pregnancy. Methods: We systematically reviewed cases of surgical treatment of pregnant patients with lumbar IVD herniations in accordance with the Cochrane Handbook for Systematic Reviews of Interventions. We searched on electronic databases, including PubMed, Scopus, and Google Scholar, to find relevant articles by keywords. Results: A literature review of 42 cases is presented. Conclusions: The authors' own data and the literature data demonstrate that decompression surgery in pregnancy is effective and safe for both mother and fetus; however, radical surgery (fusion) can lead to very adverse sequelae for the fetus. Level of Evidence III; Systematic reviewb of Level III studies.

RESUMO Objetivo: Nosso objetivo foi rever o tratamento cirúrgico da hérnia de disco lombar na gravidez. Métodos: Revimos sistematicamente os casos de tratamento cirúrgico de pacientes grávidas com hérnia lombar por DIV, de acordo com o Manual Cochrane para Revisões Sistemáticas de Intervenções. Procuramos, através de bases de dados eletrônicas, incluindo PubMed, Scopus e Google Scholar, encontrar artigos relevantes por palavras-chave. Resultados: Revisão da literatura de 42 casos foi apresentada. Conclusões: Os dados dos próprios autores e os dados da literatura demonstram que a cirurgia de descompressão na gravidez é eficaz e segura tanto para a mãe como para o feto. Entretanto, a cirurgia radical (fusão) pode levar à sequelas muito adversas para o feto. Nível de Evidência III; Revisão sistemáticab de Estudos de Nível III.

RESUMEN Objetivo: Nuestro objetivo fue revisar el tratamiento quirúrgico de la hernia de disco lumbar en el embarazo. Métodos: Revisamos sistemáticamente los casos de tratamiento quirúrgico de pacientes embarazadas con hernias de DIV lumbar de acuerdo con el Manual Cochrane para Revisiones Sistemáticas de Intervenciones. Realizamos búsquedas en bases de datos electrónicas, incluidas PubMed, Scopus y Google Scholar, para encontrar artículos relevantes por palabras clave. Resultados: Se presentó la revisión de la literatura de 42 casos. Conclusiones: Los propios datos de los autores y los datos de la literatura demuestran que la cirugía de descompresión en el embarazo es efectiva y segura tanto para la madre como para el feto; sin embargo, la cirugía radical (fusión) puede conducir a secuelas muy adversas para el feto. Nivel de Evidencia III; Revisión sistemáticab de Estudios de Nivel III.

Principales características epidemiologicas y clínicas del síndrome de Guillain-Barre en hospital clínico Herminda Martin de Chillan desde el año 2010 al 2016 / Main epidemiological and clinical characteristics of Guillain-Barre syndrome in Herminda Martin de Chillan clinical hospital from 2010 to 2016

INTRODUCCIÓN: El SGB es una polirradiculopatía aguda, que a menudo se asocia a una infección anterior. Constituye una emergencia neurológica. La tríada clásica es paresia simétrica y ascendente, abolición o disminución de reflejos osteotendíneos y parestesias. Se sospecha clínicamente. El tratamiento es de soporte, intercambio de plasma e inmunoglobulina intravenosa. OBJETIVO: Describir las características epidemiológicas y clínicas de pacientes con diagnóstico de SGB del Hospital Clínico Herminda Martin de Chillán entre los años 2010 a 2015. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio descriptivo retrospectivo de fichas clínicas de 22 pacientes. Criterios de inclusión fueron tener el diagnóstico de SGB informado en ficha clínica y haber sido atendido en el HCHM durante enero de 2010 y mayo del 2015. Criterio de exclusión es no contar físicamente con la ficha clínica del paciente. Las variables investigadas fueron edad, sexo, estacionalidad, antecedente de infección previa, días de hospitalización y manifestaciones clínicas. RESULTADOS: Predominio de SGB en hombres (63,6%), en individuos de 0-20 años (45,4%), en la época deotoño-invierno (59%) y un 54,5% presentó infección previa. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: parestesia (86,3%), paresia muscular (95.4%), arreflexia osteotendínea (86.3%) y dolor muscular (54.5%). 50% de los pacientes tuvo una estadía hospitalaria mayor a cuatro semanas. DISCUSIÓN: La mayoría de las características epidemiológicas y clínicas concuerdan con la literatura y estadísticas internacionales. No obstante, existen diferencias en edad de presentación y estacionalidad.

INTRODUCTION: GBS is an acute polyradiculopathy, which is often associated with a previous infection. It constitutes a neurological emergency. The classic triad is symmetric and ascending paresis, abolition or diminution of osteotendine reflexes and paresthesias. It is clinically suspected. The treatment is support, plasma exchange and intravenous immunoglobulin. The aim of this study is to describe the epidemiological and clinical characteristics of patients with a diagnosis of GBS at the Clinical Hospital Herminda Martin de Chillán between 2010 and 2015. MATERIAL AND METHODS: Retrospective descriptiv estudy of 22 patients` medical records. Inclusion criteria were to have the diagnosis of GBS reported in theclinical record and to have been seen at the HCHM duringJanuary 2010 and May 2016. Exclusion criterion is not to physically counton the patient'sclinical record. The investigated variables were age, sex, seasonality, history of previous infection, clinical manifestations and recovery time. RESULTS: Predominance of GBS in males (63,6%), in the 0-20 years range (45,4%), debuting in autumn-winter (59%) and previous infection in 54,5% of patients. The most frequent clinical manifestations were: paresthesia (86.3%), muscle paresis (95.4%), osteotendinous areflexia (86.3%) and muscle pain (54.5%). 50% of patients recovered in more than four weeks. DISCUSSION: Most of the epidemiology and clinical features are consistent with the literature and international statistics. However, there are differences in age of presentation and seasonality

Polirradiculopatía inflamatoria crónica sensitiva / Chronic inflammatory sensory polyradiculopathy

La polirradiculopatía inflamatoria crónica sensitiva es una entidad definida, frecuentemente subdiagnosticada y potencialmente tratable. Debe ser sospechada en pacientes con ataxia sensitiva, estudios de conducción nerviosa normales y una resonancia magnética que muestre engrosamiento y realce con gadolinio de las raíces lumbosacras. Presentamos el caso de un hombre de 57 años de edad con marcada ataxia sensitiva en pierna izquierda. Al examen físico presentaba fuerza conservada, reflejos osteotendinosos disminuidos, tacto fino y superficial reducidos por debajo de las rodillas; abatiestesia y apalestesia en ambos pies. Los estudios de conducción nerviosa eran normales, los potenciales evocados somatosensitivos tibiales con ausencia de respuesta bilateral. El líquido cefalorraquídeo presentaba hiperproteinorraquia sin células. La resonancia magnética mostró engrosamiento y realce con gadolinio de las raíces lumbosacras. El paciente fue tratado con inmunoglobulina endovenosa (IgEV) a 2 g/kg durante 5 días, con buena respuesta. La evolución clínica, la hiperproteinorraquia, el realce de raíces en la resonancia magnética, la buena respuesta a la inmunoterapia y la exclusión de otras causas de ataxia sensitiva fueron compatibles con el diagnóstico de polirradiculopatía inflamatoria crónica sensitiva. Para el diagnóstico de esta enfermedad se requiere la identificación del compromiso aislado de las raíces sensitivas.

Chronic inflammatory sensory polyradiculopathy is a defined entity, frequently underdiagnosed, and potentially treatable. It must be suspected in patients with sensory ataxia, normal nerve conduction studies, and MRI with thickened lumbosacral nerve roots and gadolinium enhancement. We present the case of a 57-year-old man with marked sensory ataxia on his left leg. Examination showed normal strength, decreased knee and ankle jerks. Light touch and pinprick sensations were reduced below the knees. Vibration and joint position sense were absent at the feet. Nerve conduction studies were normal. Tibial sensory evoked potentials disclosed absent responses bilaterally. CSF was acellular with elevated protein. Lumbosacral magnetic resonance showed thickening of roots, with gadolinium enhancement. The patient was treated with IV-Ig, 2 g/kg, for 5 days with improvement of symptoms. The clinical course, elevated CSF protein, the evidence of root enhancement on the MRI, good response to immunotherapy, and the exclusion of other causes of sensory ataxia, were compatible with the diagnosis of chronic inflammatory sensory polyradiculopathy. To diagnose this disease the identification of isolated involvement of the sensory roots is required.